Il C 1 Inibitore e’ un’alfa-2-globulina capace di inibire la frazione C1 del complemento e in minor misura anche la fibrina, la callicreina ed alcuni fattori della coagulazione. La carenza di questa globulina è associata a angioedema ereditario (o edema angioneurotico), una rara malattia congenita. I sintomi dell’angiodema sono rappresentati dal gonfiore del volto, della bocca e/o delle vie aeree con difficoltà della respirazione . Oltre agli episodi di gonfiore del volto accompagnati o meno dal dolore addominale, l’angioedema predispone a malattie autoimmunitarie, in particolare il LES (lupus eritematoso sistemico).
